提到“间质性肺疾病”,许多患者甚至医务人员对这组疾病还相当陌生。那么,什么是间质性肺疾病呢?间质性肺疾病是以逐渐加重的呼吸困难为主要临床表现,以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周围疏松结缔组织的炎症和纤维化为特征性病理改变的一组弥漫性肺脏疾病的总称。也就是说,肺脏的基本呼吸单位出现了广泛的炎症和纤维化。间质性肺疾病包括200多种不同的疾病,病因多样、种类繁多、发病机制复杂。因此,间质性肺疾病常常被广大患者称为“疑难杂症”,是呼吸系统疾病中诊断和治疗最富挑战性的疾病之一。近年来,随着胸部高分辨率CT、支气管肺泡灌洗液细胞分析等诊断技术的广泛应用,对这类疾病的认识已经有了很大的提高。 间质性肺疾病的发生常常与职业和环境因素有关,由于职业因素吸入无机尘会导致煤工尘肺、石棉肺、矽肺等,而吸入有机尘可能引起肺脏的免疫反应导致过敏性肺炎,如饲养鸽子、鹦鹉会患上“饲鸟者肺”,种植蘑菇引起“蘑菇工人肺”,吸入发霉谷物中的嗜热放线菌、微小多孢子菌、热吸水链霉素菌会引起“农民肺”,长期在空调被污染的室内会患上“空调肺”等。因此,关注职业和环境因素,加强职业保护措施,避免环境中的危险因素,可以预防部分间质性肺疾病的发生。 一些药物和治疗措施也可以导致间质性肺疾病,例如免疫抑制剂、化疗药物和生物制剂等。胸部放疗可以引起放射性肺炎。医生会根据病情权衡利弊为患者制订治疗方案。当患者发现肺间质损害时,应该对长期服用的药物逐个排查。自身免疫性疾病往往累及多个系统、器官,其肺脏受累通常表现为间质性肺疾病。有些患者在诊断间质性肺疾病的同时,经过检查还发现了类风湿关节炎、多发性肌炎或系统性硬化症等结缔组织病。因此,自身免疫性疾病,尤其是结缔组织病患者应关注肺间质的损害。 间质性肺疾病中有一些疾病找不到病因,被称为“特发性”。例如,特发性肺纤维化是一种慢性纤维化性肺部疾病,在中老年人发病,特别是75岁以上的老年人易患。特发性肺纤维化患者预后差,中位生存时间不足3年,目前的治疗手段尚不能遏制这种致死性疾病的进展。许多基础和临床研究正在开展,希望研发出治疗肺纤维化的新药。 此外,还有许多其他种类的间质性肺疾病,如结节病、肺血管炎、淀粉样变性、嗜酸粒细胞肉芽肿等。其中有一些是罕见病,如发生于育龄妇女的淋巴管平滑肌瘤病,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体缺乏所致的获得性肺泡蛋白沉积症等。富有经验的专科医生往往能够为患者做出准确的诊断,制订恰当的治疗方案。 1999年北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所组建了间质性肺疾病专业组,诊断、治疗和随访了大量来自全国各地的间质性肺疾病患者,年平均门诊就诊间质性肺疾病患者达1000例次以上,年住院肺间质病患者也逐年增加到近300例次。间质性肺疾病专业组目前正承担着多项临床与基础研究课题,在间质性肺疾病的诊断、治疗以及肺纤维化发生机制及干预治疗的研究方面在国内处于领先地位。间质性肺疾病专业组医生出诊时间:代华平 主任医师,博士生导师 专家门诊 周二下午,特需门诊 周五上午叶 俏 副主任医师 专家门诊 周一上午,专业门诊 周三下午朱 敏 主治医师 专业门诊 周五下午提醒各位前来就诊的间质性肺疾病患者和呼吸系统疑难病患者:请携带病历、辅助检查结果和影像资料。间质性肺疾病多数是慢性病,请记录自己的病情变化和诊治经过,便于长期随访。
肺移植是一种姑息治疗法,移植的目的是为了延长患者的生命,改善生活质量。因此,肺移植主要适用于慢性肺疾病终末期的治疗。慢性肺疾病患者,经最大努力和合理的治疗,肺功能仍进行性降低,无进一步的内科或外科治疗可能,预期存活时间短(短于2年),即应考虑肺移植。肺移植的主要适应证包括慢性阻塞性肺疾病(COPD)或a1抗胰蛋白酶缺乏/肺气肿、特发性肺纤维化(IPF),囊性纤维化(CF), 特发性肺动脉高压(IPAH)等。纵观肺移植病谱的年度变化,发现自1995年后,IPF的比例呈增加趋势,而CF、IPAH、和a1抗胰蛋白酶缺乏的比例呈轻度减少趋势。肺移植活动中,单肺移植数目与双肺移植基本相同。对于COPD和IPF而言,单肺移植是双肺移植的2倍多;a1-抗胰蛋白酶缺陷性肺气肿,单肺移植与双肺移植被采用的频率相似;肺血管病如特发性肺动脉高压、先天性心脏病/Eisenmenger综合征以双肺移植为主,囊性肺纤维化及其相关的支气管扩张几乎都是双肺移植。
1983年 Dr Joel Cooper与其同事在Toronto大学进行的具有里程碑意义的第1例单肺移植(single lung transplant, SLT), 标志着近代肺移植成功治疗终末期肺疾病的开始。20多年来,肺移植技术不断发展并获得了巨大的成功,成了各种终末期肺疾病的主要治疗手段。目前国际心肺移植协会(ISHLT)注册登记报告的肺移植病例已经超过20,000例,自2000年以来,每年进行的肺移植病例也都在1500例以上。肺移植后1年的平均存活率为83%, 5年为49.3%,10年为24.2%。肺移植是一个涉及内、外科等多个学科的复杂治疗方法,需要综合评价患者的疾病严重程度、合并症、治疗效果、供体等待时间、移植前后的生存期与生活质量、社会、心理等相关因素,选择合适的移植受体,在适当的时机进行肺移植,从而取得延长患者生命,改善患者生活质量的治疗效果,同时还不浪费有限的供体肺脏资源。
1) 间质性肺疾病(简称ILD),又称作弥漫性实质性肺疾病(简称DPLD),肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被疤痕组织取代,有如皮肤破损后结疤一样。2) 疤痕形成使肺间质增厚,氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。3) 肺纤维化是一组疾病的总称;目前发现它包括200多种不同的疾病,这些疾病都有一个共同的特征—即导致肺脏疤痕形成。
常见的原因有以下几个方面:1)长期吸入无机粉尘,如在煤矿工作;接触石棉;吸入有害气体;2)吸入有机粉尘,如养殖蘑菇,饲养宠物(如鸽子、鹦鹉等),接触发霉的谷物、干草等;空调或湿化器遭到污染;3)长期服用以下药物:如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等;4)急慢性肺感染:如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等;5)慢性心脏疾患导致的肺间质水肿;6)与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎;7)肿瘤相关,如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等;8)大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中,最常见的是特发性间质性肺炎,包括特发性肺纤维化(简称IPF),隐源性机化性肺炎(COP),非特异性间质性肺炎(NSIP),脱屑性间质性肺炎(DIP),呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD),淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP),其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。本文系代华平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1) 以科学的态度,积极的心态面对疾病。2) 规律运动,保持体型:肺疾病和气短使患者活动力下降,易疲劳,缺氧使患者产生了恐惧和心里压力,因此有慢性肺疾病的患者,有时为了避免气短而限制活动,特别是家属也
纤维支气管镜(简称纤支镜)是呼吸系统疾病诊断和治疗的重要手段之一,其适应证非常广泛,如弥漫性肺疾病(间质性肺疾病)、肺部恶性肿瘤、感染、气道疾病等。近年来的一些新的诊断技术,包括超声支气管镜、近距放疗
例3患者35岁,女性,无症状下体检照胸部CT,因肺底部可见小叶间隔模糊增厚,报告“间质性肺炎”,由外院建议转入我院行胸腔镜肺活检确诊。我们在经过仔细病史了解和查体后,考虑到患者的肺部CT异常表现不除外体位性坠积,建议患者进行了俯卧位CT对比,结果排除了间质性肺炎的诊断。患者在仰卧位的CT异常是假象,是因为体位性坠积所致。例4患者男性,36岁,因为咳嗽3月伴喘憋治疗效果不好,照胸部CT显示斑片性磨玻璃影伴肺泡过度通气的低密度影,因此CT报告“间质性肺炎”。我们在仔细询问病史、查体和阅读胸部 CT后,考虑不除外哮喘,建议患者进行肺功能和支气管反应性测定,呼气像CT 检查,结果证实是哮喘,最后按哮喘给予舒利迭吸入治疗,3个月后复查CT恢复正常。患者在哮喘没有控制时的CT 异常主要是因为哮喘的小气道病变造成的气体陷闭所形成的马赛克征象。
首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所 张洪玉 支气管哮喘(简称哮喘)是世界范围内最常见的呼吸系统疾病之一,全球约有1亿以上的人患哮喘。目前哮喘的患病率逐年上升,尤其一些发达国家,如美国、英
1)间质性肺疾病是一个复杂的疾病群体,有经验的医生制定的具体治疗措施建立在病因、疾病类型、严重程度,还有患者的年龄、所有健康及医疗史、其他合并存在的健康问题等多因素考虑的基础上,而且这种治疗措施也因治